تالاسمی ماژور

تالاسمی ماژور

تالاسمی ماژور یک بیماری کم خونی است که،از طریق ژنتیک و ارث به فرد بیمار منتقل می شود.

تالاسمی به علت اشکال در ساخت زنجیره های پروتئینی هموگلوبین به وجود می آید.

تالاسمی به طور کلی به دونوع ، تالاسمی آلفا و تالاسمی بتا تقسیم می شود،که تالاسمی بتا شامل تالاسمی ماژور می شود.

فرد مبتلا به تالاسمی ماژور یک ژن بیماری را از پدر و ژن دیگر بیماری را از مادر به ارث برده است.این بیماری معمولا در ۶ ماه اول زندگی کودک نمایان می شود و به علت خون سازی غیر موثر ،کبد و طحال شروع به خون سازی می کنند و بزرگ می شوند.در صورت عدم شروع تزریق خون ،بافت های مغز استخوان و مکان های خون ساز خارج از مغز استخوان فعال و بزرگ شده و موجب بزرگی مغز استخوان ها به خصوص استخوان های پهن و بزرگی کبد و طحال می شود.

درمان تالاسمی ماژور

انتقال خون:

انتقال به طور دوره ای و منظم برای درمان  تمام اشکال تالاسمی بسیار موثر است.با کمک این تزریق های منظم خون ،مقادیر زیادی از سلول های قرمز خونی سالم و هموگلوبین طبیعی که قادر به انتقال اکسیژن هستند تولید می شوند.

افزایش بیش از حد آهن:

آهن راه طبیعی برای حذف در بدن ندارد ، بنابراین آهن موجود در خون تزریق شده، در بدن انباشته می شوند و وضعیتی را به نام افزایش غیر طبیعی آهن در بدن ایجاد می کنند.

آهن بیش از حد در بدن برای ارگان های بدن مثل قلب و کبد سمی است و می تواند منجر به مرگ زودرس و یا نارسایی  ارگان ها در فرد بیمار شود.افزایش غیر طبیعی آهن ، به ویژه  در قلب مهمترین علت مرگ و میر بیماران تالاسمی ماژور است.

    Chelation Therapy

برای دفع آهن اضافی که از طریق تزریق به بدن بیمار وارد می شود ،بیمار تخت درمان سخت و دردناک با دارویی به نام دسفرال قرار می گیرد.این دارو از طریق سوزن متصل به پمپ و زیر پوست ناحیه معده و یا پاها تزریق می شود.

این روش درمان در هفته به مدت ۵ یا ۷ روز و به مدت ۱۲ساعت طول می کشد.